Le syndrome tricho-dento-osseux est une forme de dysplasie ectodermique caractérisée par des cheveux bouclés à frisés à la naissance, une hypoplasie de l'émail avec décoloration et taurodontie des molaires, une augmentation de la densité minérale osseuse et de l'épaisseur de la corticale des os du crâne.
Le syndrome est dû à des mutations du gène homéobox distal-less (DLX3), situé sur le bras long du chromosome 17 (17q21.3-q22).
