Les Syndromes

Puisqu’il y a plus de 900 syndromes qui ont des manifestations buccodentaires, les syndromes vont être classifiés selon le type de manifestation. Les 5 classifications sont les suivantes :

Anomalies de nombre

Hypodontie : une hypodontie est caractérisée par une ou plusieurs dents absentes. L'hypodontie est l'anomalie de développement la plus commune chez les humains. Les 3e molaires, qui sont souvent absentes, ne sont pas considérées comme faisant partie de l’hypodontie mais plutôt comme une variante de la normale. L’hypodontie est plus fréquente dans la dentition permanente que primaire et plus observé chez les hommes que chez les femmes. Souvent les patients souffrant d’hypodontie ont aussi des dents plus petites et/ou coniques.

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Syndromes associés à des facteurs de transcription Hypodontie et oligodontie MSX1 Syndrome de Witkop Syndrome Wolf–Hirschhorn Hypodontie et oligodontie PAX9 Syndrome Axenfeld–Rieger Syndromes associés à la voie de signalisation WNT Syndrome du cancer colorectal et l'oligodontie Dysplasie odonto-onycho-dermique Syndromes associés à la voie de signalisation TNF/NF-Kappa B Dysplasie ectodermique hypohidrotique Dysplasie ectodermique hypohidrotique avec immunodéficience Incontinentia pigmenti Syndrome ectrodactylie, dysplasie ectodermique,fentes orofaciales (EEC) Syndrome de syndactylie, dysplasie ectodermique, fente labiopalatine Syndrome Van der Woude Syndrome Ellis-van Creveld Syndrome oro-facio-digital type 1 Syndrome Williams (Beuren) Syndromes associés à la superfamille TGF-beta Dysplasie phalango-épiphysaire en ailes d'anges Syndromes associés à la voie de signalisation SHH Holoprosencéphalie Syndromes associés à la voie de signalisation FGF Syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital Syndrome Kallmann Autres/Inconnu Syndrome Bloom Syndrome Rothmund–Thomson Syndrome dysplasie diastrophique Syndrome Kabuki Syndrome de Down Hypertrichose congénitale lanugineuse Syndrome de Hallermann-Streiff Dysplasie cranio-ectodermique

Hyperdontie : l’hyperdontie est le développement d’un nombre excédentaire de dents. La présence de dents surnuméraires est souvent causée par une hyperactivité de la lame dentaire où la forme des dents est souvent anormale (coronoïde). L’hyperdontie est plus fréquente chez l’homme et en dentition permanente. Elles sont retrouvées dans 90% des cas au maxillaire.

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Dysplasie cléido-crânienne Polypose adénomateuse familiale Syndrome Nance-Horan Syndrome tricho-rhino-phalangien

Anomalies de taille et de forme

Anomalies de taille et de forme: Les anomalies de taille sont soit la microdontie, une dent plus petite que la normale, soit la macrodontie, une dent plus large que la normale. Il y a plusieurs différents types d’anomalies de forme. Quelques exemples sont la gémination, la fusion, la concrescence, des cuspides surnuméraires, des racines surnuméraires, de l’émail ectopique, le taurodontisme, etc.

En savoir plus sur les anomalies de taille et de forme

Syndrome Rubinstein-Taybi Syndrome Klinefelter Syndrome Turner Syndrome oto-dentaire Syndrome oculo-facio-cardio-dentaire Syndrome KBG Dyskératose congénitale Syndrome Ekman-Westborg-Julin Syndrome branchio-oculo-facial Syndrome XYY Syndrome Gorlin-Chaudhry-Moss

Anomalies de la structure dentaire

Anomalies de la dentine: Les anomalies de la dentine peuvent soit être de cause environnementale ou de cause héréditaire. Les conditions génétiques sont de type autosomique dominant et affectent les deux dentitions. Elles sont souvent causées par des mutations dans les gènes codant pour le collagène et les phosphoprotéines.

En savoir plus sur les anomalies de la dentine

Dentinogénèse imparfaite Dysplasie dentinaire Ostéogénèse imparfaite Syndrome Ehlers-Danlos Syndrome Goldblatt Odontodysplasia Dysplasie immuno-osseuse de Schimke Calcinose tumorale hyperphosphatémique familiale Syndrome Seckel Rachitisme hypophosphatémique familiale résistante à la vitamine D Syndrome de Rabson-Mendenhall

Anomalies de l’émail: On retrouve deux types d'anomalies au niveau de l'émail. Soit elles sont associées à un syndrome ou un désordre métoablique, soit elles ne le sont pas. Celles qui ne sont pas associées sont des amélogénèse imparfaites dont il existe plusieurs differentes types.

En savoir plus sur les anomalies de l'émail

Syndromes associés à l'amélogénèse imparfaite Syndrome tricho-dento-osseux Syndrome tricho-onycho-dentaire Syndrome amélo-onycho-hypohidrotique Syndrome d'amélogenèse imparfaite-néphrocalcinose Syndrome de dystrophie des cônes et des bâtonnets-amélogenèse imparfaite Syndrome de platispondylie-amélogenèse imparfaite Syndrome de Kohlschutter-Tonz Syndrome Heimler Syndromes associés à des défauts de l'émail Épidermolyse bulleuse Sclérose tubéreuse de Bourneville Polyendocrinopathie auto-immune type 1 (APECED) Pseudohypoparathyroïdie type 1A (Syndrome Albright) Dysplasie oculo-dento-digitale Pycnodysostose Rachitisme hypocalcémique vitamine D-dépendant Rachitisme hypocalcémique résistant à la vitamine D

Anomalies d'éruption et de résorption

Anomalies de l’éruption ou de la résorption: Plusieurs facteurs influencent l’éruption de la dent dans la cavité buccale. Les ostéoclastes jouent un rôle crucial dans la formation du chemin d’éruption, donc toute altération de leur activité causera des altérations d’éruption et de résorption. Des anormalités du ligament parodontal peuvent aussi altérer la rétention des dents dans l’arcade et donc causer la perte précoce des dents.

En savoir plus sur les anomalies d'éruption et de résorption

Ankylose dentaire Syndrome de Sotos Défaut primaire d'éruption Ostéopétrose Syndrome 4H Hypophosphatasie Syndrome de Papillon-Lefèvre Syndrome de Haim-Munk Parodontite aggressive Ostéolyse expansive familiale Syndrome de Apert Mucopolysaccharidosis Syndrome GAPO Maladie de Gaucher Hyperimmunoglobulinémie E Maladie de Menkes Syndrome de Carpenter Syndrome de McCune Albright (dysplasie fibreuse polyostotique) Neurofibromatoses Dysplasie oculo-auriculo-vertébrale

MPS I & II MPS III MPS IV MPS VI

Syndrome de Zimmermann Laband Syndrome de Murray Puretic Drescher Syndrome de Ruhterford Syndrome de Cross Syndrome de Ramon Syndrome de fibromatose gingivale-surdité

Autres

Syndrome de carcinome basocellulaire naevoïde (NBCCS) Chérubisme Syndrome Beckwith-Wiedemann

Liste complète

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