Le syndrome de McCune-Albright est classiquement défini par une triade clinique comportant une dysplasie fibreuse des os, des taches cutanées « café au lait » et une puberté précoce. Les anomalies dentaires incluent une malocclusion, une hypominéralisation des dents primaires, du taurodontisme, des dilacérations, des chevauchements ou des diastèmes causés par l'expansion rapide de l'os alvéolaire.
Le SMA est dû à des mutations somatiques du gène GNAS, et, plus spécifiquement, à des mutations de la protéine régulatrice de l'AMPc, la protéine Gs alpha. L'étendue du SMA dépend de la prolifération, de la migration et de la survie des cellules dans lesquelles la mutation a eu lieu spontanément durant le développement embryonnaire.
