Le syndrome de Seckel appartient aux nanismes ostéodysplasiques avec microcéphalie ; il est d'hérédité autosomique récessive. Ce syndrome est caractérisé par l'association d'un nanisme proportionné de début prénatal, d'une dysmorphie faciale dite en tête d'oiseau, et d'un retard mental. Les anomalies dentaires observées chez les patients atteints sont l'hypodontie, la microdontie, l'hypoplasie de l'émail, des petites racines, des molaires présentant un taurodontisme et la dysplasie dentinaire.
TLe syndrome de Seckel est causé par une mutaiton du gène ATR sur le chromosome 3q23.
